Vaskulitis

Vaskulitis / Peradangan Pembuluh Darah (Granulomatosis Wegener) adalah gangguan umum yang menyebabkan peradangan pembuluh darah. Peradangan ini membatasi aliran darah ke berbagai organ

Granulomatosis Wegener, yang juga disebut dengan granulomatosis polyangiitis sering mempengaruhi ginjal, paru-paru dan saluran pernapasan bagian atas. Aliran darah yang terbatas pada organ-organ ini dapat merusak dan dapat mempengaruhi organ organ lain, tapi umumnya tidak begitu serius. Granulomatosis Wegener juga memproduksi jenis jaringan inflamasi yang dikenal sebagaigranuloma yang ditemukan di sekitar pembuluh darah. Granuloma dapat merusak jaringan normal.

Pembuluh darah adalah saluran yang membawa darah beserta oksigen dan nutrisi di dalamnya ke seluruh tubuh. Jika pembuluh darah mengalami peradangan, dinding pembuluh darah tersebut dapat mengalami perubahan

Perubahan pada pembuluh darah dapat berupa:

• Penebalan dan penyempitan, yang mengakibatkan aliran darah sulit untuk mengalir ke organ atau jaringan tubuh

• Penyumbatan, yang dapat menghambat aliran darah sehingga darah sama sekali tidak bisa mengalir ke organ atau jaringan tubuh

• Penipisan dan peregangan, yang dapat menyebabkan aneurisma (penggembungan pembuluh darah) dan perdarahan hebat ketika aneurisma pecah

Vaskulitis atau yang juga dikenal dengan nama angiitis dan arteritis, terbagi dalam beberapa jenis. Ada jenis vaskulitis yang hanya memengaruhi organ tertentu saja, seperti otak, mata, atau kulit. Namun, ada juga varian vaskulitis yang menyerang banyak organ sekaligus.

Jenis Vaskulitis

Vaskulitis dapat dikelompokkan ke dalam tiga jenis berdasarkan ukuran pembuluh darah yang terkena, yaitu:

• Pembuluh darah besar, misalnya pada polimialgia reumatik, giant cell arteritis, dan arteritis Takayasu

• Pembuluh darah sedang, misalnya pada penyakit Buerger, vaskulitis hipersensitif, penyakit Kawasaki, dan poliarteritis nodosa

• Pembuluh darah kecil, misalnya pada penyakit Behcet, sindrom Churg-Strauss, Henoch-Schonlein purpura, poliangiitis mikroskopik, granulomatosis Wegener, cryoglobulinemia

Penyebab Vaskulitis

Vaskulitis terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang pembuluh darah sendiri. Belum diketahui secara pasti mengapa hal tersebut terjadi. Namun, gangguan pada sistem kekebalan tubuh tersebut diduga dapat dipicu oleh beberapa kondisi berikut:

• Penyakit autoimun

• Reaksi alergi terhadap penggunaan obat-obatan tertentu

• Reaksi terhadap infeksi

• Kanker darah, seperti limfoma

Gejala

Tanda dan gejala granulomatosis wegener dapat terjadi tiba-tiba atau selama beberapa bulan, yang biasanya melibatkan area saluran pernapasan, seperti, tenggorokan sinus atau paru-paru. Namun, kondisi tersebut sering memburuk dengan cepat, yang mempengaruhi pembuluh darah dan organ – organ, seperti ginjal. Tanda dan gejala mungkin termasuk:

• Demam

• Mata kemerahan, terbakar atau nyeri

• Kulit luka

• Darah dalam urin (hematuria)

• Nyeri dan pembengkakan

• Penurunan berat badan tiba-tiba

• Sesak napas

• Batuk darah (hemoptisis)

• Nyeri dada

• Batuk

• Infeksi telinga

• Nyeri sinus dan peradangan (sinusitis)

• Mimisan

• Terus-menerus pilek, kadang dengan nanah

Selain keluhan di atas, ada juga beberapa gejala khusus yang tergantung pada jenis vaskulitis. Beberapa gejala tersebut adalah:

• Arteritis Takayasu, dengan gejala mati rasa atau kedinginan, gangguan ingatan, dan gangguan penglihatan

• Cryoglobulinemia, ditandai dengan keluhan ruam merah atau ungu pada anggota tubuh bagian bawah ketika berada di tempat bersuhu dingin

• Giant cell arteritis, dengan keluhan nyeri pada kulit kepala, nyeri rahang ketika mengunyah, penglihatan ganda, hingga kebutaan sementara

• Granulomatosis Wegener, yang gejalanya berupa sesak napas, pilek, mengi, sinusitis dalam jangka panjang, infeksi telinga, dan nyeri wajah

• Henoch-Schonlein purpura, yang ditandai dengan nyeri perut, darah dalam urine, nyeri sendi, dan ruam ungu di lengan atau kaki bagian bawah

• Penyakit Buerger, dengan gejala seperti mati rasa, kesemutan, atau nyeri di area tangan dan kaki, hingga kematian jaringan (gangrene)

• Penyakit Kawasaki, yang ditandai dengan kemerahan pada mata dan mulut, pembengkakan kelenjar di leher, bibir kering dan pecah-pecah, atau jari tangan dan kaki memerah

• Poliangiitis mikroskopik, dengan keluhan berupa batuk berdarah, sesak napas, dan terkadang dapat berkembang ke gagal ginjal

• Poliarteritis nodosa, yang gejalanya antara lain nyeri otot dan sendi, nyeri perut setelah makan, mati rasa dan kesemutan, anemia, serta perdarahan pada usus

• Polimialgia reumatik, dengan gejala berupa nyeri dan kaku di bahu, leher, dan pinggang, terutama setelah bangun tidur

• Penyakit Behcet, dengan keluhan berupa sariawan atau luka di rongga mulut, luka di area genital, lesi di kulit yang mirip jerawat, peradangan pada mata, nyeri dan pembengkakan pada sendi, sakit perut, serta diare

• Sindrom Churg-Strauss, yang ditandai dengan asma, rhinitis alergi, dan peningkatan kadar sel darah putih

• Vaskulitis hipersensitivitas, dengan gejala bintik merah di kulit yang biasanya muncul di kaki bagian bawah atau punggung bagian bawah.

Pengobatan

Dengan diagnosis dini dan pengobatan yang tepat, Anda dapat pulih dari granulomatosis wegener dalam beberapa bulan. Terapi pemeliharaan seringkali perlu dilanjutkan selama 18 sampai 24 bulan.

Dalam beberapa kasus, pengobatan yang lebih lama mungkin diperlukan. Karena penyakit ini dapat kambuh, dokter akan terus memantau kondisi Anda dengan cermat setelah perawatan.

• Operasi
  Jika Anda sudah gagal ginjal sebagai akibat dari granulomatosis wegener, Anda mungkin memerlukan transplantasi ginjal untuk mengembalikan fungsi ginjal normal.

• Plasmapheresis
  Juga dikenal sebagai pertukaran plasma, perawatan ini menghilangkan bagian cair dari darah (plasma) dan memisahkannya dari sel-sel darah. Sel-sel darah kemudian dimasukkan kembali ke dalam tubuh Anda, dan tubuh Anda memproduksi plasma baru untuk menebus apa yang telah dihapus.

• Obat-obatan
  Dokter mungkin meresepkan kortikosteroid, obat penekan sistem imun, dan terapi biologis dengan Rituximab (Rituxan).

Penyebab dari penyakit granulomatosis dengan polyangiitis masih belum bisa diketahui secara pasti, meskipun serangan mikrobra, seperti virus maupun bakteri, serta factor genetika juga ikut terlibat dalam pathogenesis.

Peradangan dnegan pembentukan granuloma dengan latar belakang inflamasi nonspesifik merupakan kelainan pada jaringan klasik di semua organ tubuh yang terkena. Sekarang ini, terjadinya penyakit granulomatosis dengan polyangiitis sering dianggap karena adanya antibody sitoplasma anti- neutrophil yang bertanggung jawab atas terjadinya peradangan.

Antibodi sitoplasma anti-neutrophil memiliki reaksi tertentu bila bertemu dengan proteinase 3 enzim yang banyak ditemukan pada granulosit neutrophil. Dalam studi khusus di laboratorium, telah ditemukan bahwa Antibodi sitoplasma anti-neutrophil justru meningkatkan neurtofil, meningkatkan reaksi mereka pada endotel serta mempengaruhi terjadinya degranulasi yang justru akan merusak sel – sel endotel.

Secara teori, fenomena seperti dapat menyebabkan terjadinya kerusakan yang meluas pada dinding pembuluh, khususnya dinding arteriol.

Granulomatosis dengan polyangiitis umumnya diduga saat seseorang memiliki gejala-gejala yang tidak jelas dalam jangka waktu yang lama. Penentuan antibody sitoplasmik anti – neutrofil dapat membantu dalam hal mendiagnosis penyakitnya.

Galur pewarnaan yang bereaksi dengan enzim proteinase 3 dalam neutrophil atau sejenis sel darah putih sangat berkaitan dengan Granulomatosis dengan polyangiitis.

Bila seseorang mengalami gagal ginjal atau vaskulitis kulit, maka biopsi harus dilakukan dengan mengambil sampel dari ginjal. Namun ada juga beberapa kasus yang memerlukan biopsy pada paru.

Biopsy akan menunjukkan ada tidaknya vaskulitis leukocytoclastic dengan perubahan pada nekrotik dan inflamasi granulomatosa atau gumpalan-gumpalan sel darah putih dengan menggunakan mikroskop.

Granuloma ini adalah alasan yang paling utama dari nama granulomatosis dengan polyangiitis, meskipun hal tersebut bukanlah fitur yang terpenting. Namun, dengan adanya necrotizing atau kematian dari granuloma merupakan ciri khas dari penyakit ini.

Faktor risiko vaskulitis

Vaskulitis dapat terjadi pada siapa saja. Akan tetapi, risiko terjadinya kondisi ini lebih tinggi pada orang dengan beberapa faktor berikut:

• Memiliki keluarga yang menderita vaskulitis

• Merokok, terutama pada penyakit Buerger

• Menyalahgunakan NAPZA, seperti kokain

• Mengonsumsi obat tertentu, seperti hydralazine, allopurinol, minocycline, dan propylthiouracil

• Menderita penyakit infeksi, seperti hepatitis B dan hepatitis C

• Menderita gangguan pada sistem kekebalan tubuh, seperti lupus, rheumatoid arthritis, atau skleroderma

Diagnosis Vaskulitis

Untuk mendiagnosis vaskulitis, dokter akan melakukan tanya jawab seputar gejala, gaya hidup, obat yang dikonsumsi, serta riwayat kesehatan pasien dan keluarganya. Selanjutnya, dokter akan melakukan tes fisik untuk melihat keluhan yang ditimbulkan oleh vaskulitis.

Jika pasien dicurigai menderita vaskulitis, dokter akan melakukan pemeriksaan lanjutan, seperti:

• Tes darah, untuk mendeteksi antibodi yang dapat menyerang pembuluh darah, serta mendeteksi tanda-tanda peradangan dalam tubuh

• Pemindaian, seperti USG, CT scan, PET scan, dan MRI, untuk mengetahui pembuluh darah atau organ yang terkena vaskulitis

• Angiografi, untuk melihat apakah dinding pembuluh darah menyempit atau melebar

• Biopsi, untuk memeriksa kerusakan jaringan pada pembuluh darah atau organ yang dicurigai terkena vaskulitis, dengan meneliti sampel jaringan dari pembuluh darah atau organ yang terkena

Pemeriksaan tambahan lain juga bisa dilakukan, seperti tes urine untuk mendeteksi kerusakan di ginjal, atau ekokardiografi untuk memeriksa apakah terjadi kerusakan pada jantung.

Komplikasi Vaskulitis

Komplikasi akibat vaskulitis tergantung pada jenis vaskulitis dan tingkat keparahan yang dialami pasien. Selain itu, komplikasi juga bisa terjadi akibat efek samping obat untuk vaskulitis. Beberapa komplikasi tersebut adalah:

• Penggumpalan darah

• Aneurisma, diseksi aorta, atau pecahnya aorta

• Kerusakan organ, seperti ginjal atau jantung

• Kebutaan, akibat giant cell arteritis yang tidak ditangani

• Komplikasi kehamilan, seperti preeklamsia, keguguran, atau pertumbuhan yang lambat pada janin

• Stroke

• Infeksi, seperti pneumonia dan sepsis, akibat efek samping pengobatan vaskulitis dengan imunosupresan

Pencegahan Vaskulitis

Penyebab vaskulitis belum diketahui secara pasti sehingga sulit untuk dicegah. Namun, bagi pasien yang telah didiagnosis menderita vaskulitis, lakukan kontrol secara rutin ke dokter dan jalani pengobatan yang telah diberikan oleh dokter. Dengan begitu, kondisi akan selalu terpantau dan komplikasinya dapat dicegah.

Pasien juga akan disarankan untuk mengubah gaya hidup menjadi lebih sehat dengan melakukan beberapa hal berikut ini:

• Mempertahankan berat badan ideal

• Mengonsumsi makanan bergizi seimbang, seperti sayur dan buah-buahan

• Berolahraga secara rutin

• Mengelola stres dengan baik

• Berhenti merokok